Dans l’un des épisodes de la série Nina diffusés hier soir, l’infirmière s’occupe de Mélanie, enceinte après de multiples tentatives de FIV, qui souffre d’une hypertension artérielle pulmonaire. Zoom sur cette maladie rare.
Avoir une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) signifie que vous avez pression artérielle élevée dans les artères qui vont de votre cœur à vos poumons. Les cellules des artères des patients qui souffrent de cette maladie ont un fonctionnement anormal. Elles secrètent une neuro-hormone (appelée endothéline) de façon excessive. Comme c’est une substance fortement vasoconstrictive, cela provoque le rétrécissement des artères pulmonaires. Il devient plus difficile pour le sang de les traverser, et le cœur doit travailler plus fort. Après un certain temps, le muscle cardiaque s’affaiblit et cela peut mener à une insuffisance cardiaque.
Parallèlement, lors d’une HTAP, il existe aussi un défaut de production de certaines substances qui sont, à l’inverse, vasodilatatrices (comme la prostacycline), ce qui amplifie le phénomène de rétrécissement des artères.
Comment ça se soigne ?
Dans un premier temps le médecin prescrit des médicaments appelés inhibiteurs calciques qui abaissent la tension artérielle dans les poumons et le reste du corps. Mais l’hypertension artérielle pulmonaire peut évoluer vers une forme plus grave qui nécessite une prise en charge dans l’un des 25 centres d’expertise répartis sur l’ensemble du territoire.
Ces centres dépendent d’un Centre de référence national de l’hypertension pulmonaire sévère qui se trouve au sein de l’Hôpital Bicêtre.
Ces centres dispensent des thérapies ciblées qui ont pour objectif d’ouvrir les vaisseaux sanguins rétrécis. Dans les cas les plus graves, les médecins peuvent recommander une transplantation pulmonaire. A l’heure actuelle c’est le seul traitement curatif de la maladie.
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